Svjetski dan hemofilije: Prevencija iskrvarenja kao svjetski standard
Hemofilija je nasljedna bolest kod koje dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi, a cilj je kampanje podići dostupnosti terapije i zdravstvene skrbi osobama oboljelima od hemofilije.
Postoje dva osnovna tipa hemofilije – hemofilija A i hemofilija B, ovisno o tipu faktora zgrušavanja koji nedostaje. Osobe koje boluju od hemofilije A imaju manjak faktora zgrušavanja VII, dok je kod osoba s dijagnozom hemofilije B prisutan manjak faktora zgrušavanja IX.
Što je hemofilija?
U trenutku kada se porežemo i dođe do krvarenja, normalna je reakcija organizma pokretanje tzv. kaskade zgrušavanja krvi (kaskade koagulacije). U tom slučaju aktivira se niz faktora koji poput kaskade djeluju jedan na drugoga što u konačnici dovodi do zgrušavanja na području rane te onemogućava gubitak većih količina krvi. Međutim, ako je jedan od tih faktora malformiran (nema ga u dovoljnoj količini ili je pak sama struktura faktora narušena), ne može doći do normalnog procesa zgrušavanja krvi, a samim time ni do sprečavanja njenog gubitka. Tada govorimo o hemofiliji.
Osobe mogu bolovati od teškog, umjerenog i blagog oblika hemofilije. Kod teškog oblika hemofilije, krvarenja mogu nastati i nakon najmanjih traumi, a čak i spontano. Osim takvog oblika krvarenja, opasnost predstavljaju i tzv. unutarnja krvarenja. Teški hemofiličari susreću se s problemom krvarenja unutar zglobova, što dovodi do problema pokretljivosti i, u konačnici, invaliditeta.
Liječenje hemofilije zasad se temelji na nadomjesku faktora zgrušavanja koji nedostaju. Istraživanja se usmjeravaju k genskoj terapiji čiji je cilj potaknuti sam organizam na proizvodnju vlastitih funkcionalnih faktora zgrušavanja u dovoljnoj količini.
Klasična hemofilija nasljedna je bolest od koje boluju isključivo muškarci, dok su žene njeni prenositelji. Od drugih poremećaja zgrušavanja krvi mogu bolovati svi – kako muškarci, tako i žene.
S ciljem podizanja svijesti o problemu hemofilije, kao i potencijalnim terapijskim opcijama liječenja problema zgrušavanja krvi, svake godine u svijetu organizira se Svjetski dan hemofilije koji se obilježava 17. travnja. Organizacija Svjetskog dana hemofilije provodi se još od davne 1989. godine, a tema ovogodišnje javnozdravstvene kampanje bit će Access for All: Prevention of bleeds as the global standard of care. Cilj je ovogodišnje kampanje podići razinu dostupnosti terapije i zdravstvene skrbi osobama oboljelima od hemofilije, s naglaskom na bolju kontrolu i prevenciju krvarenja kod osoba s poremećajima zgrušavanja krvi. Prema trenutačnim podacima, u Republici Hrvatskoj trenutačno živi 504 osoba koje boluju od hemofilije.
